ERJ：肺微血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

静脉高受压(PH)是许多慢性肺脏疾病的少见并发症，尤其是COPD和间质性肺病(ILD)。 在这些情况下，PH 的转型与症状的过重和死亡后果的增加有关。 在大多数慢性肺病患儿中，PH 的血流动力学导致高度为轻度至中度，而一些患儿会转型为重度 PH，目前判别为少于静脉受压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 肺部指数 −1·m−2。 这些血流动力学标准是根据专业人士认同替换成的，但并非基于有效数据库。

在与COPD方面的PH患儿中，ZEDER 等人最近断定，肺静脉空气阻力 (PVR)>5WU 是发生率的屈指可数血流动力学预测指标，作者建议使用该临界值来判别这组患儿的导致 PH。 我们一切都是发觉这个临界值应该也适用做患有与 ILD 方面的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们统计分析了来自静脉高受压新开始疗法的来得必要性香港特别行政区 (COMPERA) 的数据库。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于的网络的 PH 香港特别行政区，它必要性地收集有关做 PH 疗法的患儿的形态、疗法和结果的详细数据库。 来自欧洲各国（维也纳、比利时、奥地利、雅典、匈牙利、意大利、拉脱维亚、摩尔多瓦、荷兰人、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH教育中心参与其中，共约80%的入组患儿来自奥地利。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 月末 13 日至 2021 年 1 月末 21 日期间新检验为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和静脉楔受压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的肠道动力学；

3) 至少一次记录在案的随访。 连续数据库以平均收入和第一和第三四分位数（Q1、Q3）表示，分类数据库以数量和百分比表示。随访于 2021年4月末30日结束。

在年末日（2021 年 5 月末 1 日），COMPERA 数据库库中登记了 10651 名患儿，其中 662 名患儿被套用为 PH-ILD。 其中，213 名患儿因请注意因素被剔除：基线加护前 6 个月末以上的 PH 检验（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的统计分析，PVR> 5 WU 是比较好的预后年末值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的统计分析中，在 PVR 处看到了牺牲者和非牺牲者之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的统计分析还断定，随着 PVR> 5 WU，发生率显着增加。 同时，在本统计分析中未发掘出当前基于 mPAP 的慢性肺病导致 PH 判别很强预后意义。 基于这些发掘出，同时考虑到本次统计分析和之前统计分析的局限性，我们并不认为 PVR> 5 WU 应该用做判别慢性肺病患儿应该发挥作用导致 PH。

撰文中有：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.